La sclérose en plaques
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| La sclérose en plaques | |
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| les ressources de classification et externes | |
 Démyélinisation par MS. Le CD68 soie coloré montre plusieurs macrophages dans la zone de la lésion. Échelle originale 1: 100 | |
| CIM 10 | Sol 35 |
| CIM 9 | 340 |
| OMIM | 126200 |
| DiseasesDB | 8412 |
| MedlinePlus | 000737 |
| eMedicine | neuro / 228 oph / 179 Emerg / 321 RMP / 82 Radio / 461 |
| MeSH | D009103 |
| GeneReviews |
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La sclérose en plaques (MS), également connu sous le nom «sclérose en plaques» ou «encéphalomyélite disséminée de", est un inflammatoire maladie dans laquelle la graisseux autour de la myéline gaines axones du cerveau et la moelle épinière sont endommagés, entraînant démyélinisation et cicatrices, ainsi qu'un large spectre de signes et symptômes. Apparition de la maladie se produit généralement chez les jeunes adultes, et il est plus fréquent chez les femmes. Il a un prévalence qui varie entre 2 et 150 pour 100.000. MS a été décrite pour la première en 1868 par Jean-Martin Charcot.
MS affecte la capacité des cellules nerveuses dans le cerveau et la moelle épinière de communiquer les uns avec les autres de manière efficace. Les cellules nerveuses communiquent en envoyant des signaux électriques appelés potentiels d'action en baisse de fibres longues appelés axones, qui sont contenues dans une substance isolante appelée myéline. Dans la SEP, du corps propre système immunitaire attaque et endommage la myéline. Lorsque la myéline est perdu, les axones ne peuvent plus mener efficacement des signaux. Le nom se réfère à la sclérose en plaques (cicatrices sclérotiques - mieux connu comme plaques ou des lésions) en particulier dans le la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière, qui est principalement composé de la myéline. Bien que beaucoup est connu sur les mécanismes impliqués dans le processus de la maladie, la cause demeure inconnue. Théories comprennent la génétique ou infections . Différent de l'environnement les facteurs de risque ont également été trouvés.
Presque ne importe quel neurologique symptôme peut apparaître avec la maladie, et la maladie progresse souvent physique et déficience cognitive. MS prend plusieurs formes, avec de nouveaux symptômes se produisant soit dans des attaques discrètes (formes récidivantes) ou l'accumulation au fil du temps (des formes progressives). Entre les crises, les symptômes peuvent disparaître complètement, mais les déficits neurologiques permanents se produisent souvent, d'autant plus que la maladie progresse.
Il n'y a pas de remède connu pour la sclérose en plaques. Traitements tentent de fonction revenir après une attaque, de prévenir de nouvelles attaques, et de prévenir l'invalidité. Médicaments contre la SEP peuvent avoir des effets indésirables ou être mal tolérée, et beaucoup de gens de poursuivre des traitements alternatifs, malgré le manque de soutien des études scientifiques. Le le pronostic est difficile à prévoir; cela dépend de la sous-type de la maladie, les caractéristiques de la maladie de l'individu, les premiers symptômes et le degré de handicap la personne éprouve que le temps avance. L'espérance de vie des personnes atteintes de SP est de 5 à 10 ans inférieure à celle de la population affectée.
Signes et symptômes
Une personne atteinte de SEP peut souffrir presque tout symptôme ou signe neurologique, y compris des changements de sensation tels que la perte de sensibilité ou de picotement, de piqûre ou un engourdissement ( hypoesthésie et paresthésie), faiblesse musculaire, clonus, spasmes musculaires, ou difficulté à se déplacer; difficultés de coordination et d'équilibre ( ataxie); troubles de la parole ( dysarthrie) ou à avaler ( dysphagie), des problèmes visuels ( nystagmus, la névrite optique comprenant phosphènes, ou diplopie), la fatigue, aiguë ou la douleur chronique, et de la vessie et des intestins difficultés. Les troubles cognitifs à des degrés divers et de symptômes émotionnels dépression ou humeur instable sont également fréquents. Phénomène d'Uhthoff, une exacerbation des symptômes existants en raison d'une exposition à des températures ambiantes supérieures à habituels, et Le signe de Lhermitte, une sensation électrique qui fonctionne sur le dos lors de la flexion du cou, sont particulièrement caractéristique de MS mais pas spécifique. La principale mesure clinique de progression de l'invalidité et de la sévérité des symptômes est le Expanded Disability Status Scale ou EDSS.
Les symptômes de la SEP apparaissent généralement dans les périodes aiguës épisodiques d'aggravation (appelés rechutes, les exacerbations, combats, attaques, ou «poussées»), une détérioration progressive de la fonction progressivement neurologique, ou une combinaison des deux. Rechutes de sclérose en plaques sont souvent imprévisibles, survenant sans avertissement et sans facteurs incitant évidentes avec un taux rarement au-dessus un an et demi par an. Certaines attaques, cependant, sont précédés par des déclencheurs communs. Les rechutes sont plus fréquentes au printemps et en été. Les infections virales comme le rhume , la grippe ou la gastro-entérite augmentent le risque de rechute. Le stress peut également déclencher une attaque. La grossesse affecte la sensibilité à la rechute, avec un taux de rechute plus faible à chaque trimestre de la gestation. Au cours des premiers mois après l'accouchement, cependant, le risque de rechute est augmentée. Dans l'ensemble, la grossesse ne semble pas influencer invalidité de longue durée. Beaucoup de déclencheurs potentiels ont été examinés et jugés ne pas influencer les taux de rechute de sclérose en plaques. Il ne existe aucune preuve que la vaccination et l'allaitement, les traumatismes physiques, ou le phénomène de Uhthoff sont des déclencheurs de rechute.
Causes
Très probablement MS se produit en raison d'une combinaison de facteurs génétiques, environnementaux et infectieux, et éventuellement d'autres facteurs comme les problèmes vasculaires. Les études épidémiologiques de MS ont fourni des indices sur les causes possibles de la maladie. Théories tentent de combiner les données connues dans des explications plausibles, mais aucun ne se est avéré définitif.
Génétique
MS ne est pas considéré comme un maladie héréditaire. Cependant, un certain nombre de variations génétiques ont été montré pour augmenter le risque de développer la maladie.
Le risque de contracter SP est plus élevé chez les parents d'une personne avec la maladie que dans la population générale, en particulier dans le cas de frères et sœurs, les parents et les enfants. La maladie a un taux de récurrence familiale global de 20%. Dans le cas de jumeaux monozygotes jumeaux, la concordance se produit que dans environ 35% des cas, alors qu'il descend à environ 5% dans le cas des frères et sœurs et encore plus faible en demi-frères et sœurs. Ceci indique la sensibilité est en partie polygénique entraînée. Il semble être plus fréquente dans certains groupes ethniques que d'autres.
Mis à part les études familiales, spécifique gènes ont été associés à la SEP. Les différences dans la antigène de leucocyte humain système-a (HLA) groupe de gènes dans chromosome 6 qui sert de complexe majeur d'histocompatibilité (CMH) chez l'homme-augmenter la probabilité de souffrir MS. La conclusion la plus cohérente est l'association entre la sclérose en plaques et des alleles du CMH définie comme DR15 et DQ6. Autres loci ont montré un effet protecteur, comme Et HLA-C554 HLA-DRB1 * 11.
Facteurs environnementaux
Différents facteurs environnementaux, à la fois d'origine infectieuse et non infectieuse, ont été proposés comme facteurs de risque de MS. Bien que certains sont en partie modifiables, essais-ne fera que la recherche clinique en particulier révèlent que leur élimination peut aider à prévenir MS.
MS est plus fréquente chez les personnes qui vivent plus loin de l'équateur, bien que de nombreuses exceptions existent. Diminution de l'exposition au soleil a été liée à un risque plus élevé de MS. Diminution de la vitamine D la production et de la consommation a été le principal mécanisme biologique utilisé pour expliquer le risque plus élevé chez ceux qui sont moins exposés au soleil.
Sévère le stress peut être un facteur de risque bien que la preuve est faible. fumer a également été montré pour être un facteur de risque indépendant de développer la SP. Association aux expositions professionnelles et toxines, principalement solvants -A été évaluées, mais aucune conclusion claire n'a été atteint. Vaccinations ont été étudiés comme des facteurs causaux de la maladie; Cependant, la plupart des études montrent aucune association entre la SP et les vaccins. Plusieurs autres facteurs de risque possibles, comme l'alimentation et l'hormone admission, ont été étudiés; cependant, des preuves sur leur relation avec la maladie est «clairsemée et peu convaincante".
La goutte survient moins que ne se attendre statistiquement chez les personnes atteintes de SP et de faibles niveaux de acide urique ont été trouvés chez les personnes atteintes de SP par rapport aux individus normaux. Cela a conduit à la théorie selon laquelle l'acide urique protège contre la SP, bien que son importance exacte reste inconnue.
Infections
Beaucoup de microbes ont été proposés comme déclencheurs infectieux potentiels de MS, mais aucun ne ont été étayées. Déménagement à un âge précoce d'un endroit dans le monde à un autre modifie de risque ultérieur de MS d'une personne. Une explication à cela pourrait être que certains type d'infection, produit par un microbe généralisée plutôt que d'un agent pathogène rare, est à l'origine de la maladie. Il ya un certain nombre de mécanismes proposés, y compris l'hypothèse de l'hygiène et de l'hypothèse de prévalence. Le hypothèse de l'hygiène propose que l'exposition à plusieurs agents infectieux tôt dans la vie est protecteur contre la SEP, la maladie étant une réponse à une rencontre ultérieure avec de tels agents. L'hypothèse de la prévalence propose que la maladie est due à une pathogène plus fréquente dans les régions à forte prévalence du MS où, dans la plupart des individus, il provoque une infection persistante asymptomatique. Seulement dans quelques cas et après de nombreuses années ne provoque la démyélinisation. L'hypothèse de l'hygiène a reçu plus de soutien que l'hypothèse de prévalence.
Preuve de virus comme cause comprend la présence de bandes oligoclonales dans le cerveau et le liquide céphalorachidien de la plupart des personnes atteintes de SEP, l'association de plusieurs virus avec démyélinisation humaine encéphalomyélite, et l'induction de démyélinisation chez les animaux par infection virale. Virus de l'herpès humains sont un groupe de virus liés à la MS candidat. Les personnes qui ne ont jamais été infectées par le Le virus d'Epstein-Barr ont un risque réduit d'avoir la maladie, et les personnes infectées que les jeunes adultes ont un risque plus élevé que ceux qui ont eu à un âge plus jeune. Bien que certains considèrent que cela va contre l'hypothèse de l'hygiène, depuis le non infectées ont probablement connu une éducation plus hygiénique, d'autres croient qu'il n'y a pas de contradiction, puisque ce est une première rencontre à un moment plus tard avec le virus causal qui est l'élément déclencheur de la maladie . D'autres maladies qui ont également été liés avec MS sont la rougeole , les oreillons et la rubéole .
Physiopathologie
Autoimmunology
MS est considéré comme un troubles à médiation immunitaire médiée par une interaction complexe de la génétique de l'individu et les insultes environnementaux non encore identifiés. Les dommages sont susceptibles d'être causées par le propre système immunitaire de la personne attaquant le système nerveux. Les cibles possibles de la réponse immunitaire comprennent la protéine basique de la myéline (MBP) et de la protéine protéolipidique (PLP). Le MS médicament couramment prescrit Copaxone a été conçu pour imiter MBP et donc agir comme un leurre pour les cellules immunitaires autoréactives. Même ainsi, le rôle de la MBP dans MS est controversée; il est enterré à l'intérieur de la gaine de myéline (plutôt que sur la surface), où les cellules immunitaires seraient pas en mesure de le reconnaître.
Des données récentes suggèrent un rôle pour les lipides de la myéline dans la SP. Historiquement, les chercheurs ont supposé la cible de myéline est une protéine, même si la gaine de myéline est près de 80% de lipides. En outre, les lipides sont connus pour être la cible d'une autre affection auto-immune du système nerveux de premier plan, Syndrome de Guillain-Barré.
Que l'auto-antigène est une protéine ou un lipide, une auto-immunité peut se poser lorsque les cellules immunitaires qui reconnaissent un antigène étranger de réaction croisée avec les antigènes du soi. Ce processus est connu sous le nom mimétisme moléculaire.
Lésions
Le nom se réfère à la sclérose en plaques les cicatrices (sclérotiques - mieux connu comme plaques ou des lésions) qui se forment dans le système nerveux. Lésions de SEP impliquent le plus souvent domaines de la substance blanche près de la ventricules du cervelet , tronc cérébral, ganglions de la base et la moelle épinière; et le nerf optique. La fonction des cellules de la substance blanche est de transporter des signaux entre zones grises de la matière, lorsque le traitement est terminé, et le reste du corps. Le système nerveux périphérique est rarement impliqué.
Plus précisément, MS détruit oligodendrocytes, les cellules responsables de la création et le maintien d'une couche-gras connus sous le nom gaine de myéline qui aide les neurones transportent des signaux électriques (potentiels d'action). MS se traduit par un amincissement ou une perte totale de la myéline et, comme la maladie progresse, la coupe (transection) du neurone de axones. Lorsque la myéline est perdu, un neurone ne peut plus mener efficacement des signaux électriques. Un processus de réparation, appelé remyélinisation, a lieu dans les premières phases de la maladie, mais les oligodendrocytes peut pas reconstruire complètement la gaine de myéline de la cellule. Des attaques répétées conduisent à moins successivement remyelinations efficaces, jusqu'à ce qu'une plaque cicatriciel est construit autour des axones endommagés. Différentes configurations de lésion ont été décrits.
Inflammation
En dehors de la démyélinisation, l'autre caractéristique pathologique de la maladie est l'inflammation. Selon un strictement explication immunologique de la SP, le processus inflammatoire est causée par Lymphocytes T, une sorte de lymphocytes. Les lymphocytes sont des cellules qui jouent un rôle important dans les défenses de l'organisme. Dans la SEP, les cellules T gagnent l'entrée dans le cerveau par des perturbations dans le barrière hémato-encéphalique. Preuve de modèles animaux soulignent également un rôle de les cellules B, en plus de cellules T dans le développement de la maladie.
Les cellules T reconnaissent la myéline comme étrangères et attaque comme se il se agissait d'un virus envahissant. Cela déclenche les processus inflammatoires, stimuler d'autres cellules immunitaires et les facteurs solubles comme cytokines et anticorps . D'autres fuites se forment dans la barrière hémato-encéphalique, qui à son tour entraîne un certain nombre d'autres effets néfastes tels que le gonflement , l'activation de macrophages, et plus l'activation de cytokines et d'autres protéines destructrices.
Hémato-encéphalique répartition barrière
Le barrière hémato-encéphalique est une partie de la système capillaire qui empêche l'entrée des lymphocytes T dans le système nerveux central. Cependant, il peut être perméable à ces types de cellules en raison d'une infection ou un virus. Lorsque la barrière hémato-encéphalique retrouve son intégrité, typiquement après l'infection ou de virus a disparu, les cellules T sont piégés à l'intérieur du cerveau.
Diagnostic
La sclérose en plaques peut être difficile de diagnostiquer car ses signes et les symptômes peuvent être semblables à d'autres problèmes médicaux. Les organisations médicales ont créé critères de diagnostic pour faciliter et de normaliser le processus de diagnostic en particulier dans les premiers stades de la maladie. Historiquement, le Schumacher et critères de Poser étaient à la fois populaire.
Actuellement, le Critères de McDonald se concentrent sur une démonstration avec cliniques, de laboratoire et les données radiologiques de la diffusion des lésions de SEP dans le temps et l'espace pour le diagnostic MS non-invasive, même si certains ont déclaré que le seul diagnostic de la SEP est certifié autopsie, ou occasionnellement biopsie, où les lésions typique de MS peut être détectée grâce à des techniques histopathologiques.
Les données cliniques seuls peuvent suffire pour un diagnostic de SP si une personne a subi des épisodes distincts de symptômes neurologiques caractéristiques de la SP. Comme certaines personnes cherchent l'attention médicale après une seule attaque, d'autres tests peut accélérer et de faciliter le diagnostic. Les outils de diagnostic les plus couramment utilisés sont neuroimagerie, l'analyse des liquide céphalo-rachidien et potentiels évoqués. Imagerie par résonance magnétique du cerveau et la colonne vertébrale montre les zones de démyélinisation (lésions ou des plaques). gadolinium peut être administré par voie intraveineuse en revanche de mettre en évidence des plaques actives et, par élimination, démontrer l'existence de lésions historiques ne sont pas associés avec des symptômes au moment de l'évaluation. Essai de liquide céphalo-rachidien obtenues à partir d'un ponction lombaire peut fournir la preuve de chroniques l'inflammation du système nerveux central. Le liquide céphalo-rachidien est testé pour bandes oligoclonales d'IgG sur électrophorèse, qui sont des marqueurs de l'inflammation trouvés dans 75-85% des personnes atteintes de SP. Le système nerveux d'une personne atteinte de SEP répond moins activement à la stimulation de la nerf optique et nerfs sensoriels dues à une démyélinisation de telles voies. Ces réponses du cerveau peuvent être examinés à l'aide visuelle et sensorielle potentiels évoqués.
Cours cliniques
Plusieurs sous-types ou des modèles de progression, ont été décrits. Les sous-types utilisent le cours de la maladie passé dans une tentative de prévoir l'évolution future. Ils sont importants non seulement pour le pronostic, mais aussi pour les décisions thérapeutiques. En 1996, les Etats-Unis National Multiple Sclerosis Society normalisé quatre cours cliniques:
- rémittente-récurrente,
- progressive secondaire,
- progressive primaire, et
- récurrente progressive.
Le sous-type récurrente-rémittente se caractérise par des poussées imprévisibles suivies de périodes de mois ou années de calme relatif ( rémission) sans de nouveaux signes d'activité de la maladie. Les déficits subis lors des attaques peuvent soit résoudre ou à laisser séquelles, ce dernier étant plus commune en tant que fonction du temps. Ceci décrit le cours initial de 80% des personnes atteintes de SP. Lorsque les déficits sont toujours résolus entre les attaques, ce qui est parfois appelé MS bénignes, bien que les gens seront toujours en résulter un certain degré d'invalidité à long terme. Le sous-type récurrente-rémittente commence généralement avec un syndrome clinique isolé (SCI). Dans la CEI, une personne a une attaque suggestif de démyélinisation, mais ne remplit pas les critères pour la sclérose en plaques. Cependant, seulement 30 à 70% des personnes rencontrant des CIS développer plus tard MS.
SP progressive secondaire décrit environ 65% de ceux avec un SEP récurrente-rémittente, qui commencent alors à avoir déclin neurologique progressive entre les attaques aiguës sans périodes déterminées de rémission initiale. Rechutes occasionnelles et des rémissions mineures peuvent apparaître. Le délai médian entre le début et la conversion de la maladie récurrente-rémittente de SP progressive secondaire est de 19 ans. Le sous-type progressive primaire décrit les quelque 10 à 15% des personnes qui ne ont jamais rémission après leurs symptômes de SP initiales. Elle est caractérisée par la progression du handicap à partir du début, sans, ou seulement occasionnels et mineurs, des rémissions et des améliorations. L'âge de début pour le sous-type progressive primaire est au plus tard pour le rémittente, mais semblable à l'âge moyen de progression entre le rémittente et progressive secondaire. Dans les deux cas, il est d'environ 40 ans.
SP progressive récurrente décrit les personnes qui, à partir du début, ont un déclin neurologique stable mais aussi souffrent de crises superposées claires. Ce est le moins commun de tous les sous-types.
Variantes atypiques de MS ayant un comportement non standard ont été décrits; il se agit notamment La maladie de Devic, Balo sclérose concentrique, Diffuse la sclérose de Schilder et Marburg sclérose en plaques. Il ya débat pour savoir si elles sont ou MS variantes différentes maladies. La sclérose en plaques se comporte aussi différemment chez les enfants, en prenant plus de temps pour atteindre le stade évolutif. Néanmoins, ils atteignent encore à un âge moyen inférieur à celui des adultes.
Gestion
Bien qu'il ne existe aucun remède connu pour la sclérose en plaques, plusieurs thérapies se sont avérées utiles. Les principaux objectifs de la thérapie sont fonction de retour après une attaque, la prévention de nouvelles attaques, et prévenir l'invalidité. Comme pour tout traitement médical, les médicaments utilisés dans la gestion de la SEP ont plusieurs effets indésirables. Les traitements alternatifs sont poursuivis par certaines personnes, malgré la pénurie de soutenir, étude scientifique comparable répliqué.
Les crises aiguës
Pendant les crises symptomatiques, l'administration de doses élevées de intraveineuse les corticostéroïdes, tels que méthylprednisolone, est le traitement de routine des rechutes aiguës, tandis que les corticostéroïdes oraux semblent avoir une efficacité et le profil de sécurité similaire. Bien que généralement efficaces à court terme pour soulager les symptômes, les traitements corticoïdes ne semblent pas avoir un impact significatif sur la récupération à long terme. Conséquences d'attaques graves qui ne répondent pas aux corticostéroïdes peuvent être traités par plasmaphérèse.
traitements modificateurs de la maladie
En Janvier 2013, sept traitements modificateurs de la maladie ont été approuvés par les organismes de réglementation de différents pays, y compris le US Food and Drug Administration (FDA), le Agence européenne des médicaments (EMA) et les Japonais PMDA. Les médicaments approuvés sont l'interféron bêta-1a, interféron bêta-1b, l'acétate de glatiramère, la mitoxantrone (e immunosuppresseur également utilisé dans la chimiothérapie du cancer), natalizumab (un humanisé immunomodulateur d'anticorps monoclonal), fingolimod et tériflunomide.
Les interférons et l'acétate de glatiramère sont fournis par des injections fréquentes, allant de une fois par jour pour l'acétate de glatiramère à une fois par semaine, soit (mais intra-musculaire) pour l'interféron bêta-1a. Natalizumab et mitoxantrone sont donnés par voie intraveineuse (IV) perfusion à intervalles mensuels dans le cas du natalizumab et tous les trois mois dans le cas de la mitoxantrone. En 2010 fingolimod est devenu le premier médicament par voie orale approuvé par la FDA, suivie en 2012 par tériflunomide. Le fingolimod et tériflunomide sont prises par une seule dose quotidienne.
La plupart des médicaments sont approuvés que pour le cours rémittente (RRMS). Les médicaments sont modestement efficace pour diminuer le nombre d'attaques dans la SEP-RR.
Les interférons et l'acétate de glatiramère est à peu près équivalent, ce qui réduit les rechutes d'environ 30%. Les comparaisons avec le natalizumab montrent que le plus efficace est celui-ci, à la fois en termes de réduction du taux de rechute et la progression du handicap arrêt. La mitoxantrone peut être le plus efficace de tous; cependant, il ne est généralement pas considérée comme une thérapie à long terme, car son utilisation est limitée par des effets secondaires sévères. Alors que plus d'études sur les effets à long terme des médicaments sont nécessaires, spécialement pour les nouveaux traitements, les données existantes sur les effets des interférons et l'acétate de glatiramère indiquent que le traitement précoce à l'initiative à long terme est sûr et il est lié à de meilleurs résultats.
La première présentation clinique de SEP-RR est le syndrome cliniquement isolé (CIS). Le traitement avec interférons lors d'une attaque initiale diminue les chances qu'une personne développera MS cliniques. Traitement de la SP progressive est plus difficile que récurrente-rémittente. La mitoxantrone a montré des effets positifs chez ceux ayant cours récurrentes progressistes et progressive secondaire. Il est modérément efficace pour réduire la progression de la maladie et la fréquence des rechutes dans court terme de suivi. Aucun traitement n'a été prouvé pour modifier le cours de la SEP progressive primaire. Efficacité des traitements les plus courants, les interférons et l'acétate de glatiramère, à l'apparition précoce de la SEP (avant dix-huit ans) a été estimée à peu près équivalent aux adultes.
Comme avec de nombreux traitements médicaux, ces traitements ont plusieurs effets indésirables. L'une des plus commune est l'irritation au site d'injection pour l'acétate de glatiramère et des traitements interféron. Au fil du temps, une dent visible au niveau du site d'injection, en raison de la destruction locale des tissus adipeux, connu sous le nom lipoatrophie, peut se développer. Les interférons produisent des symptômes similaires à la grippe; certaines personnes prenant glatiramère expérience une réaction post-injection manifestent par rinçage, oppression thoracique, des palpitations cardiaques, l'essoufflement, et l'anxiété, qui dure généralement moins de 30 minutes. Plus dangereux, mais sont beaucoup moins fréquents dommages au foie parmi les interférons, sévère cardiotoxicité, la stérilité, et la leucémie myéloïde aiguë de mitoxantrone et le lien présumé entre natalizumab et certains cas de leucoencéphalopathie multifocale progressive. Effets secondaires fingolimod dans les essais cliniques ont inclus les maladies cardiovasculaires, l'œdème maculaire, les infections, la toxicité du foie et les tumeurs malignes.
La gestion des effets de la SP
traitements modificateurs de la maladie de réduire le taux de la maladie de progression, mais ne se arrêtent pas. La sclérose en plaques progresse, la symptomatologie tend à augmenter. La maladie est associée à une variété de symptômes et des déficits fonctionnels qui donnent lieu à une série de dégradations progressives et handicap. La gestion de ces déficits est donc très important. Les deux pharmacothérapie et neuroréadaptation ont montré pour alléger le fardeau de certains symptômes, bien que ni progression de la maladie des influences. Certains symptômes ont une bonne réponse aux médicaments, tels que la vessie instable et la spasticité, tandis que la gestion de beaucoup d'autres est beaucoup plus compliqué. Comme pour toute personne ayant des déficits neurologiques, un approche multidisciplinaire est essentielle pour améliorer la qualité de vie; Cependant, il ya des difficultés particulières à préciser une «équipe de base» parce que les gens atteints de SP peuvent avoir besoin d'aide à partir de presque ne importe quelle profession de la santé ou un service à un moment donné. Programmes de réadaptation multidisciplinaires augmenter l'activité et la participation des personnes atteintes de SEP, mais ne influencent pas le niveau de dépréciation. En raison de la rareté des études randomisées et contrôlées, il ya peu de preuves de l'efficacité globale de disciplines de thérapie individuelle, mais il ya de bonnes preuves que les approches spécifiques, comme l'exercice, les thérapies de psychologie, en particulier approches cognitivo-comportementales et l'instruction de conservation de l'énergie sont efficaces.
Les traitements alternatifs
Beaucoup de personnes atteintes de SP recours à la médecine complémentaire et alternative. Selon les traitements, la preuve est faible ou absent. Des exemples sont un régime alimentaire, phytothérapie (y compris l'utilisation de cannabis médical), oxygénation hyperbare et l'auto-infection avec ankylostome (généralement connu comme traitement helminthes). Traitement de l'infection par des helminthes Trichuris suis ovules est sous enquête à partir de 2013, avec des résultats attendus d'un essai clinique en 2014. Les données préliminaires indiquent qu'il peut être sûr et cliniquement utiles.
Pronostic
pas de données <13 13-16 16-19 19-22 22-25 25-28 | 28-31 31-34 34-37 37-40 40-43 > 43 |
Le pronostic (le cours futur attendu de la maladie) pour une personne à la sclérose en plaques dépend du sous-type de la maladie; sexe, l'âge et les symptômes initiaux de l'individu; et le degré de invalidité, les expériences de personne. Les évolution de la maladie et des avances sur des décennies, les années 30 étant moyennes à mort depuis le début.
Le sexe féminin, sous-type récurrente-rémittente, névrite optique ou symptômes sensoriels au début, quelques attaques dans les premières années et l'âge surtout au début de l'apparition, sont associés à une meilleure voie.
Le l'espérance de vie des personnes atteintes de SP est de 5 à 10 ans inférieure à celle des personnes indemnes. Près de 40% des personnes atteintes de SP atteindre la septième décennie de vie. Néanmoins, les deux tiers des décès chez les personnes atteintes de SEP sont directement liées aux conséquences de la maladie. Le suicide a également une prévalence plus élevée que dans la population en bonne santé, tandis que les infections et les complications sont particulièrement dangereux pour les plus handicapés.
Bien que la plupart des gens perdent la capacité de marcher avant la mort, 90% sont encore capables de marcher indépendante à 10 ans à partir du début, et 75% à 15 ans.
Épidémiologie
Deux mesures principales sont utilisées dans études épidémiologiques: incidence et la prévalence. L'incidence est le nombre de nouveaux cas par unité de temps-personne à risque (habituellement au nombre de nouveaux cas par mille années-personnes); tandis que la prévalence est le nombre total de cas de la maladie dans la population à un moment donné. La prévalence est connu pour dépendre non seulement sur l'incidence, mais aussi sur le taux de survie et les migrations de personnes touchées. MS a une prévalence qui varie entre 2 et 150 pour 100 000 en fonction du pays ou de la population spécifique. Des études sur les modes populationnelles et géographiques de mesures épidémiologiques ont été très fréquents dans la SEP, et ont conduit à la proposition de différent étiologiques (causalité) théories.
MS apparaît généralement chez les adultes dans la trentaine, mais il peut aussi apparaître chez les enfants. Le sous-type progressive primaire est plus fréquente chez les personnes dans la cinquantaine. Comme avec beaucoup de maladies auto-immunes, la maladie est plus fréquente chez les femmes, et la tendance pourrait être en augmentation. Le Données des CDC indiquent que MS est trois fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes aux États-Unis. Chez les enfants, la différence de sexe ratio est plus élevé, tandis que chez les personnes de plus de cinquante, MS affecte autant les hommes et les femmes à peu près également.
Il existe un gradient nord-sud dans l'hémisphère nord et un gradient sud-nord dans l'hémisphère sud, avec MS étant beaucoup moins fréquente chez les personnes vivant près de la équateur . climat , la lumière du soleil et de l'apport de vitamine D ont été étudiées comme des causes possibles de la maladie qui pourrait expliquer ce gradient de latitude. Cependant, il ya des exceptions importantes à la tendance nord-sud et des changements dans les taux de prévalence au fil du temps; en général, cette tendance pourrait être en train de disparaître. Ceci indique que d'autres facteurs tels que l'environnement ou génétique doivent être prises en compte pour expliquer l'origine de la SEP. MS est également plus fréquente dans les régions où les populations d'Europe du Nord. Mais même dans les régions où MS est commune, certains groupes ethniques sont à faible risque de développer la maladie, y compris le Samis, Turkmène, Amérindiens, canadienne Huttérites, les Africains et la Nouvelle-Zélande Maoris.
Les facteurs environnementaux pendant l'enfance peuvent jouer un rôle important dans le développement de MS tard dans la vie. Plusieurs études de migrants montrent que si la migration se produit avant l'âge de 15 ans, le migrant acquiert la susceptibilité de la nouvelle région à la SP. Si la migration a lieu après 15 ans, le migrant conserve la susceptibilité de son pays d'origine. Cependant, le risque d'âge-géographique pour développer la sclérose en plaques peut se étendre sur une échelle de temps plus grand. Une relation entre la saison de naissance et MS a également été trouvé, qui apporte son soutien à une association avec la lumière du soleil et de vitamine D. Par exemple moins de personnes atteintes de SEP sont nés en Novembre par rapport à mai.
Histoire
Découverte médicale
Le Français neurologue Jean-Martin Charcot (1825-1893) a été la première personne à reconnaître la sclérose en plaques comme une maladie distincte en 1868. Résumant les rapports précédents et en ajoutant ses propres observations cliniques et pathologiques, Charcot appelé SCLEROSE de la maladie en plaques. Les trois signes de MS maintenant connus comme Charcot triade 1 sont nystagmus, tremblement intentionnel, et langage télégraphique (de la parole de balayage), si ceux-ci ne sont pas uniques à la SP. Charcot a également observé des changements de la cognition, décrivant ses patients comme ayant un "affaiblissement marqué de la mémoire» et «conceptions qui se sont formées lentement".
Avant de Charcot, Robert Carswell (1793-1857), un professeur britannique de la pathologie , et Jean Cruveilhier (1791-1873), professeur de français de l'anatomie pathologique, avait décrit et illustré un grand nombre de détails cliniques de la maladie, mais n'a pas l'identifier comme une maladie distincte. Plus précisément, Carswell a décrit les blessures qu'il a trouvé comme «une lésion remarquable de la moelle épinière accompagnée de l'atrophie". Sous le microscope, pathologiste suisse Georg Eduard Rindfleisch (1836-1908) a noté en 1863 que les lésions de l'inflammation associée ont été distribués autour des vaisseaux sanguins.
Après la description de Charcot, Eugène Devic (1858-1930), Jozsef Balo (1895-1979), Paul Schilder (1886-1940), et Otto Marburg (1874-1948) décrit des cas particuliers de la maladie. Pendant tout le 20ème siècle il y avait un développement important sur les théories sur la cause et la pathogenèse de la SEP alors que les traitements efficaces ont commencé à apparaître en 1990.
Cas historiques
Il ya plusieurs récits historiques de personnes qui ont vécu avant ou peu après la maladie a été décrite par Charcot et probablement eu MS.
Une jeune femme appelée Halldora qui vivait dans l'Islande vers 1200 a soudainement perdu sa vision et de la mobilité, mais, après avoir prié les saints, les récupéré sept jours après. Saint Lidwina de Schiedam (1380-1433), un Néerlandais religieuse , peut être l'un des premiers patients atteints de SEP clairement identifiables. Dès l'âge de 16 jusqu'à sa mort à 53, elle a souffert des douleurs intermittentes, faiblesse des jambes, et perte de vision-symptômes typiques de la SEP. Les deux cas ont conduit à la proposition d'une hypothèse «gène Viking» pour la diffusion de la maladie.
Augustus Frederick d'Este (1794-1848), fils de Prince Augustus Frederick, duc de Sussex et Lady Augusta Murray et le petit-fils de George III du Royaume-Uni , presque certainement souffert de MS. D'Este a laissé un journal détaillé décrivant ses 22 ans vivant avec la maladie. Son journal a commencé en 1822 et terminé en 1846, bien qu'elle soit restée inconnue jusqu'à 1948. Ses symptômes ont commencé à 28 ans avec une perte soudaine transitoire visuelle ( amaurose de fugax) après l'enterrement d'un ami. Au cours de sa maladie, il a développé une faiblesse des jambes, de la maladresse des mains, des engourdissements, des étourdissements, des troubles de la vessie, et la dysfonction érectile. En 1844, il a commencé à utiliser un fauteuil roulant. Malgré sa maladie, il a gardé une vision optimiste de la vie.
Un autre compte précoce de la SP a été conservé par le chroniqueur britannique WNP Barbellion, nom de plume de Bruce Frederick Cummings (1889-1919), qui a maintenu un journal détaillé de son diagnostic et de la lutte avec MS. Son journal a été publié en 1919 comme Le Journal d'un homme déçu .
Recherche
Thérapies
directions de recherche sur les traitements MS comprennent les enquêtes de MS pathogenèse et l'hétérogénéité; la recherche de nouveaux traitements plus efficaces, commodes, ou tolérables pour la SEP-RR; création de thérapies pour les sous-types progressifs; stratégies de neuroprotection; et la recherche de traitements symptomatiques efficaces. Un certain nombre de traitements qui peuvent réduire les attaques ou d'améliorer la fonction sont sous enquête. Agents émergentes pour RRMS qui avait donné des résultats prometteurs en phase 2 des essais avant 2009 inclus alemtuzumab, le daclizumab, le rituximab, dirucotide, BHT-3009, la cladribine, le fumarate de diméthyle, l'estriol, le laquinimod, interféron pégylé-β-1a, la minocycline, statines, le temsirolimus et tériflunomide.
Depuis MS est lié à une carence en vitamine D, il a été proposé que la vitamine D peut être utilisée pour traiter la maladie. Les essais cliniques ont été rares, de mauvaise qualité et ne présentent pas d'indication claire avantage.
Bien qu'il y ait des preuves anecdotiques de bénéfice pournaltrexone à faible dose, seuls les résultats d'une étude pilote dans la SP progressive primaire ont été publiés.
biomarqueurs de la maladie
La présentation clinique variable de MS et de l'absence de tests diagnostiques de laboratoire entraînent des retards dans le diagnostic et l'impossibilité de prédire le diagnostic. De nouvelles méthodes de diagnostic sont à l'étude. Ceux-ci incluent le travail avec des anti-myéline anticorps , l'analyse de l'expression des gènes de microréseau et des études avec le sérum et le liquide céphalo-rachidien, mais aucun d'entre eux a donné des résultats positifs fiables.
Actuellement, il n'y a pas cliniquement établi des analyses de laboratoire disponibles qui peuvent prédire le pronostic. Cependant, plusieurs approches prometteuses ont été proposés. Enquêtes sur la prédiction de l'évolution ont été centrées sur la surveillance activité de la maladie. Maladie biomarqueurs d'activation comprennent l'interleukine-6, l'oxyde nitrique et l'oxyde nitrique synthase, l'ostéopontine, et fétuine-A. D'autre part, depuis la progression de la maladie est le résultat d'une neurodégénérescence les rôles des protéines indiquant neuronale, axonale, et la perte des cellules gliales telles que les neurofilaments, la protéine tau et la N-acétylaspartate sont à l'étude.
Un champ d'investigation finale est de travailler avec les biomarqueurs qui distinguent entre les intervenants de médication et les non-répondeurs.
Insuffisance veineuse céphalorachidienne chronique
En 2008, chirurgien vasculaire italien Paolo Zamboni a signalé des recherches suggérant que MS implique un processus de maladie vasculaire qu'il a appelé insuffisance veineuse céphalorachidienne chronique (IVCC, CCVI), dans laquelle les veines du cerveau sont rétrécies. Il a trouvé l'IVCC dans la majorité des personnes atteintes de SP, a effectué une intervention chirurgicale pour corriger et a affirmé que 73% des personnes améliorée. Des préoccupations ont été soulevées à la recherche de Zamboni comme il était ni études, ni aveuglés contrôlées et d'autres ont eu des résultats variables. Cela a soulevé de sérieuses objections à l'hypothèse de l'IVCC originaire sclérose en plaques. La communauté de neurologie recommande actuellement de ne pas utiliser le traitement proposé à moins que son efficacité est confirmée par des études contrôlées, dont la nécessité a été reconnue par les organismes scientifiques engagés dans la recherche MS.
